Hematologie

Moleculaire integratie en gerichte therapieën bieden nieuwe perspectieven bij monomorf epitheeliotroop intestinaal T-cel-lymfoom

Monomorf epitheeliotroop intestinaal T-cel-lymfoom (MEITL) is een zeldzame en agressieve hematologische maligniteit waarvoor de WHO-classificatie het als aparte entiteit erkent. Deze narratieve review vat de actuele diagnostische criteria samen, waarbij pathologische en moleculair-biologische kenmerken worden geïntegreerd voor een nauwkeurigere classificatie.

Voor de behandeling wordt een multimodale aanpak geadviseerd, bestaande uit chirurgie, chemotherapie en hematopoëtische stamceltransplantatie, met opkomende opties zoals epigenetische agentia en JAK/STAT-remmers.

De publicatie biedt een praktisch referentiekader voor hematologen en pathologen bij de zorg voor deze patiëntengroep en benadrukt de noodzaak van prospectieve, multicenter studies.

Abstract (original)

Monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma (MEITL) is a rare and highly aggressive type of intestinal T-cell lymphoma. With the application of high-throughput sequencing technologies in recent years, the understanding of this entity has become increasingly comprehensive. The World Health Organization classification of lymphoma now recognizes MEITL as a distinct disease entity. However, the extreme rarity of MEITL poses substantial challenges for clinical diagnosis and management, and patient outcomes remain poor. Based on a systematic review of recent literature, this article summarizes the diagnostic criteria of MEITL, integrating pathology and molecular biology; outlines current multimodal treatment approaches centered on surgery, chemotherapy, and hematopoietic stem cell transplantation; and reviews available clinical and translational data to explore the potential role of epigenetic agents, JAK/STAT pathway inhibitors, and other emerging therapeutic strategies in MEITL. This article summarizes the current status and recent advances in the diagnostic and therapeutic strategies for MEITL in clinical practice and provides a reference for the design of future prospective, multicenter clinical studies.

Dit artikel is een samenvatting van een publicatie in Zhonghua xue ye xue za zhi = Zhonghua xueyexue zazhi. Voor het volledige artikel, alle details en referenties verwijzen wij u naar de oorspronkelijke bron.

Lees het volledige artikel

DOI: 10.3760/cma.j.cn121090-20251128-00557